Alt om lungefibrose (idiopatisk)

Sammen med lege og en optimert behandling, iblant supplert med såkalt pasientstøtte, er det gode muligheter for at du kan leve et godt liv selv om du får konstatert lungefibrose. Det er lansert nye behandlingsmetoder, og de siste årene er det lansert to nye metoder som kan gi deg nytt håp som pasient. Samtidig ble det i Sverige høsten 2014 opprettet et nasjonalt register med det formål å kartlegge både sykdommen og behandlingen mer omhyggelig. 

Røyking øker risikoen

Lungefibrose rammer normalt i 60-årsalderen og langt de fleste tilfeller hos personer som er mellom 40 og 80 år. Røyking kan øke risikoen for sykdommen, og man tror også at visse legemidler og arbeidsmiljøer kan framkalle arrdannelsen (fibrose). 

Personer med lungefibrose har betennelse i lungevevet som blir til arr som påvirker pusten. 

Symptomer på lungefibrose

Betegnelsen «idiopatisk» lungefibrose betyr at man egentlig ikke kjenner den nøyaktige årsaken til at noen får lungefibrose. Derimot kjenner man til noen vanlige symptomer og tegn du kan være oppmerksom på. Forløpet kan variere alt etter hvem som får lungefibrose. Det er viktig å ta kontakt til legen og bli undersøkt, så du kan få utredet symptomene.

• Tørrhoste er vanlig hos personer som lider av lungefibrose. Hosten skal ha vart i minst seks måneder. Med tørrhoste menes at det ikke kommer opp slik når du hoster.
• Åndenød er et annet symptom. I begynnelsen skjer det kanskje i forbindelse med aktiviteter hvor du ikke tidligere har fått åndenød, og med tiden oppstår det oftere og oftere i hverdagen – selv i forbindelse med hvile.

Senere symptomer kan være forstørrede fingerspisser og tykkere neglerøtter. Det kalles «trommestikkfingre» og forekommer bare hos noen pasienter. Det kan dessuten oppstå «perifert ødem» – en væskeansamling i bein og armer.

Vær oppmerksom

Symptomene på lungefibrose kan komme gradvis, iblant over flere år, og en forverring kan komme «snikende». Det betyr at mange venter med å søke hjelp, noe som kan påvirke behandlingen og sykdomsforløpet. 

Selve fibrosen – arrene i lungene – kan i lengden påvirke pustingen og føre til nedsatt lungefunksjon. Det er derfor viktig at man i god tid oppsøker lege hvis man kjenner igjen noen av symptomene ovenfor. Det finnes i dag nye behandlinger som legen kan informere om. 

Diagnostisering av lungefibrose

Diagnosen lungefibrose stilles gjennom et «detektivarbeid» og utelukkelsesmetoden. Det gjør man fordi det ennå ikke finnes noen spesifikke tester eller undersøkelser som direkte kan påvise lungefibrose. Man starter med å utelukke andre lungesykdommer, hvor man anvender flere forskjellige analyser for å stille en så sikker diagnose som mulig.

I første omgang undersøker legen pasienten fysisk. Man lytter på lungene og kontrollerer fingre og hud. Huden blir undersøkt, fordi man her kan se om lungefibrosen reduserer oksygentilførselen til blodet. Det gjør huden blålig/fiolett. Legen ser dessuten etter tegn på såkalte «trommestikkfingre». 

Man kan også ta et røntgenbilde, men på grunn av arrvevet som det være vanskelig for røntgenstrålene å trenge igjennom. En radiolog kan imidlertid med det rette utstyret spore en eventuell fibrose via røntgenbilder. Det kan kreve en CT-skanning med høy oppløsning for å se eventuelle forandringer på lungene.

Andre undersøkelsesmetoder er kontroll av lungefunksjonen, bronkoskopi (lungeendoskopi), hvor man undersøker luftveiene visuelt samt biopsi. Biopsi, eller vevsprøver, er ofte den siste diagnosemetoden man benytter hvis ingen av de andre undersøkelsene har kunnet fastslå lungefibrose. En biopsi utføres ved kikhullskirurgi. 

Behandling av lungefibrose

De tiltakene som brukes ved lungefibrose i dag, er behandlende og forebyggende. Det finnes ingen helbredende behandling, men det er kommet nye legemidler som anses som effektive for å bremse sykdomsforløpet. Behandlingen blir tilpasset den enkelte person. Som pasient skal du til regelmessig kontroll hos lege for å få sjekket hvordan sykdommen utvikler seg. Det finnes forskjellige måter å behandle lungefibrose og sykdommens symptomer på – både med og uten medisin. Det kan i verste tilfelle bli aktuelt med en lungetransplantasjon. Dette anbefales på et tidlig tidspunkt hos pasienter hvor sykdomsforløpet ser ut til å gå raskt.

Det er imidlertid langt fra alle som kan gjennomgå en transplantasjon. Derfor handler en stor del av behandlingen om å bremse sykdomsforløpet, lindre symptomene og gjøre livet lettere for deg som pasient. Det er viktig for personen som er rammet av lungefibrose å vite at man i Sverige som pasient har krav på en ekstra vurdering (en såkalt second opinion) hos en annen spesialist av hvordan man skal behandles. Du kan derfor velge å få vurderingen utført igjen i en annet landsdel hvis du vil. Dette gjelder for alle pasienter som er rammet av en alvorlig sykdom.

Ved idiopatisk lungefibrose er det et stort behov for nye behandlingsmetoder, særlig siden den eneste helbredende behandlingen i dag er lungetransplantasjon. De senere årene har det ikke bare vært ett, men hele to legemidler som hjelper på sykdommen, og som er godkjent til behandling både internasjonalt og nasjonalt. Begge legemidler har en effekt som bremser forringelsen av lungefunksjonen hos pasienter med idiopatisk lungefibrose. Det er forskjellig hvilket av de to legemidlene man som pasient skal bruke. Det er imidlertid positivt at selv om legemidlene ikke kan gjenopprette lungefunksjonen, kan de bevare den lungefunksjonen man har ved behandlingens start hvis de tas i bruk tidlig. 

Pasientstøtte

For personer med diagnosen lungefibrose kan det være godt å ha tilgang til tydelig og enkel informasjon om sykdommen og behandlingen med legemidler. Det kan også føles trygt å få råd og støtte til spørsmål i forbindelse med bivirkninger.

Du kan få denne formen for støtte gjennom en pasientstøtteforening. Snakk med den behandlende legen, så dere i fellesskap kan finne pasientstøtte til deg som har lungefibrose. Pasientstøtten supplerer også den løpende behandlingen og kan dermed gi ekstra trygghet i livet for deg som pasient. IPF Sverige er pasientforeningen for lungefibrose, og den tilbyr støtte til pasienter og pårørende med sykdommen. Les mer om IPF – Sverige her.

Et liv med lungefibrose

Med den nye medisinen som bremser sykdomsforløpet, og de forbedrede diagnostiske redskapene er det håp for at personer med lungefibrose kan få enda bedre hjelp i framtiden. Det er derfor svært viktig å kontakte legen raskt hvis man gjenkjenner et eller flere av symptomene, så en eventuell lungefibrose kan oppdages så tidlig som mulig.

Man kan selv til gjøre en del for å påvirke sykdommen. Hvis man røyker, er det viktig å slutte. Røyking er ikke bare en kjent risikofaktor, men kan også gjøre at sykdomsforløpet ved lungefibrose akselererer. 

Dessuten har kroppsvekten også en betydning. Derfor er det viktig å ha en sunn livsstil, siden både overvekt og undervekt kan påvirke tilstanden hos den som har lungefibrose. Sykehuset har en lungerehabilitering hvor et team ser på alle faktorer innenfor den enkeltes livssituasjon og sykdom sammen med eventuell pasientstøtte. Den kombinerte innsatsen kan være med på å gi pasienten med lungefibrose en bedre hverdag. Be behandlende lege om mer informasjon.