Dariers sykdom

Dariers sykdom

Tekststørrelse Textstorlek Mindre Större

Dariers sykdom er en arvelig betinget og kronisk hudsykdom. Den oppstår som rikelig med små, fete klumper, vanligvis over brystet og på ryggen.

Sykdommen dukker som regel opp før man fyller 30 år, ofte allerede ved 10-20 års alder, og er noe vanligere hos menn enn kvinner. 

Klinisk bilde 

Utslettet sitter ofte på områder med en rikelig forekomst av talgkjertler, som på brystet og øvre delen av ryggen. Det kan iblant bre seg kraftig utover til andre hudområder. Utslettene flasser og det er vanlig at huden blir rød. Mer eller mindre plagsom kløe er ikke uvanlig. Hudforandringene sitter ofte i tette, varme og fuktige områder, som under armene og i lysken. 

Utslettet blir lett grobunn for bakterier og derfor er hudinfeksjoner en ikke uvanlig komplikasjon. Vortelignende forandringer i slimhinnene og neglene kan forekomme. 

Sykdomsårsaker 

Darier sykdom er en sjelden og arvelig hudsykdom som forårsakes av en medfødt defekt i hudens fornyelsesprosess (keratinisering). Defekten kan bli mer fremtredende med alderen. 

Sykdommen er arvelig, men den kan hoppe over slektsledd. Spontant oppståtte tilfeller, uten kjente tilfeller i nær slekt, er derfor ikke uvanlig. 

Forløp 

Utslettet forverres av svette, varme og soling. 

Tilstanden er kronisk og livslang, men med varierende intensitet. 

Behandling

Forebyggelse er viktig, slik som å unngå varme, tette klær og å bli svett og varm. Soling forverrer alltid tilstanden og må unngås. En god hygiene og å benytte et svakt antiseptisk middel minsker risikoen for at utslettene blir betente. Fete salver skal unngås, men bruk gjerne en mykgjørende krem eller lotion med tilsatt propylenglykol. Milde og begrensede forandringer kan behandles med en krem med A-vitamininnhold, slik som retinoidkrem. 

En kortisonkrem med antiseptiske stoffer kan av og til også være nødvendig å benytte mot eksem. Infeksjonskomplikasjoner kan kreve bruk av antibiotika. Tablettbehandling med for eksempel retinoider rettet mot modningen av overflatehudcellene har ofte en svært god dempende innvirkning på sykdommen. Effekten varer kun så lenge behandlingen pågår.