Cystisk fibrose (mukoviskidos)

Cystisk fibrose (mukoviskidos)

Tekststørrelse Textstorlek Mindre Större

Cystisk fibrose innebærer at slimet som normalt finnes i kroppens slimhinner blir tykkere og seigere enn det skal være. Det er en sjelden sykdom. Når kjertlene som produserer slim ikke fungerer som de skal, kan denne sykdommen oppstå. 

Når slimet er for tykt kan det stoppe til lungene. Dermed blir det vanskeligere å puste. Når det samles slim i lungene, dannes det lettere bakterier som leder til infeksjoner.

Hva kan årsakene til cystisk fibrose være?

Cystisk fibrose kommer av en forandring i et gen. Sykdommen er arvelig og medfødt. Genet kalles for CF-genet. Når det skjer en forandring i CF-genet, virker ikke det proteinet som genet produserer som normalt. Dette resulterer i at transporten av salt gjennom cellene forstyrres. Samtidig påvirker det vanninnholdet i slimet og andre væsker som cellene utsondrer. Slimet blir tykkere enn normalt. For at et barn skal få cystisk fibrose, må både mor og far være disponert for sykdommen. Det betyr at foreldrene selv ikke trenger å ha sykdommen, men at de bærer den latent i seg. Cystisk fibrose er ikke smittsomt, men medfører at den syke får en viss type bakterier i luftveiene. Det er svært uvanlig at disse bakteriene smitter en frisk person. Derimot kan bakteriene smitte personer som har lungesykdommer og cystisk fibrose. Det er i dette tilfellet at personene kan bli svært syke.

Symptomer

De aller fleste med cystisk fibrose får rede på det før de fyller tre år. Hos noen kommer symptomene langt senere, iblant helt opp mot voksen alder. Symptomene kan variere mye fra person til person og ligner mye på vanlig forkjølelse. De vanligste symptomene er å hoste mye, særlig om morgen når slimet har samlet seg opp i luftveiene. Ofte går man også ned i vekt til tross for at man spiser mye. Avføringen er også annerledes, den lukter vondere enn vanlig og kan være vanskelig å spyle ned. Dette beror på at fettinnholdet er for høyt. Andre tegn kan være luftveisinfeksjoner med spesielle bakterier og veldig salt svette.

Behandling

Foreløpig går det ikke å helbrede cystisk fibrose, men det finnes behandlinger som lindrer plagene så mye som det er mulig. Man pleier å behandle lungene med slimløsende og luftrørsutvidende behandling hver dag. Det finnes slimløsende medisiner i både tablett- og flytende form. De fleste med cystisk fibrose må daglig inhalere midler som utvider luftrørene og løser opp slimet. For å få opp slimet er det nødvendig med puste- og utblåsningsøvelser. En fysioterapeut gir hjelp og instruksjoner om dette. Skulle sykdommen være svært alvorlig og livstruende, kan det foretas en lungetransplantasjon. Resultatene etter en slik operasjon blir stadig bedre, og man kan etter transplantasjonen leve bra i mange år. For å støtte behandlingene er det viktig med mosjon og god kondisjon. I tillegg til medisiner og andre hjelpemidler, går man til regelmessige kontroller flere ganger om året.